Guía para la Atención de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en España

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Resumen

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad de causa desconocida que da lugar al fracaso progresivo del normal funcionamiento del sistema motor que dirige, regula y mantiene la musculatura esquelética, responsable de la capacidad para moverse y relacionarse con el entorno (andar, manipular, escribir, comer, vestirse, hablar,…).

Es una enfermedad que constituye un problema importante de salud, pese a su escasa prevalencia, por su gravedad y por el importante sufrimiento que supone para los pacientes y sus familias. La limitada esperanza de vida de estos pacientes, la gran capacidad invalidante de la enfermedad, la necesidad de cuidados permanentes y cambiantes, la gravedad de las complicaciones, el cambio en la estructura y dinámica familiar y los problemas emocionales y psicológicos que genera, son aspectos diferenciadores que requieren respuestas muy ágiles, coordinadas, y accesibles para el enfermo y su entorno familiar.

Por este motivo, tras una petición de las asociaciones de pacientes, el Ministerio de Sanidad y Consumo planteó, en noviembre de 2005, a la Comisión de Prestaciones, Aseguramiento y Financiación, dependiente del Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud, en la que se hallan representadas todas las Comunidades Autónomas, crear un grupo de expertos, para la elaboración de la Guía para la atención de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en España, que recoge pautas sobre el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad y sus repercusiones, con el objeto de difundirla entre los profesionales sanitarios del Sistema Nacional de Salud y dotarles de más información sobre el abordaje de la problemática de los afectados por la ELA.

Pese a ser una enfermedad infrecuente, los profesionales sanitarios, especialmente los médicos de familia, deben tenerla en cuenta ante diversos signos y síntomas que pueden presentar los pacientes que acuden a las consultas de atención primaria, y así facilitar su detección precoz. Además, todos los profesionales que pueden participar en la atención de estos pacientes a lo largo de su vida deben conocer las pautas más adecuadas para su diagnóstico y tratamiento, teniendo muy presentes las repercusiones sanitarias, familiares, sociales y laborales de esta patología, de modo que se consiga una atención integral y de la mayor calidad posible.

Entre los avances surgidos en los últimos 20 años de historia de la enfermedad se incluyen:

  • la creación de registros de ELA que posibilitan la investigación epidemiológica;
  • la definición y posterior revisión de los criterios diagnósticos, conocidos como criterios de El Escorial;
  • el descubrimiento del riluzol, único fármaco que ha demostrado eficacia para incrementar modestamente la supervivencia de los pacientes;
  • el desarrollo de procedimientos efectivos para prolongar la vida mediante el manejo adecuado de los problemas respiratorios;
  • el nacimiento de equipos multidisciplinares que, respetando la autonomía del paciente, proporcionan soporte vital respiratorio y facilitan cuidados sintomáticos durante la evolución de la enfermedad y paliativos al final del proceso.

Los primeros síntomas de la enfermedad se manifiestan por la aparición sin causa aparente, en ocasiones después de un traumatismo, de debilidad y pérdida de fuerza localizadas en un grupo muscular inervado por uno o más miotomas adyacentes, en cualquiera de las cuatro extremidades o en la región cefálica (bulbar).

Sin embargo, el diagnóstico temprano de la enfermedad sigue siendo muy dificultoso y el tiempo que transcurre entre la aparición de los primeros síntomas hasta la confirmación del diagnóstico puede prolongarse durante meses. Las principales causas en el retraso en el diagnóstico son la falta de familiaridad de muchos médicos con la enfermedad, la presentación con formas inusuales, la coexistencia de otra enfermedad o los falsos negativos ante la existencia de hallazgos neurorradiológicos que no justifican la enfermedad.

El tratamiento de los afectados de ELA debe ser integral, multidisciplinar y comenzar desde el momento mismo de la comunicación del diagnóstico al paciente y a sus familiares o potenciales cuidadores. Teniendo en cuenta el carácter progresivo de la enfermedad y su pronóstico, además del tratamiento etiopatogénico, es fundamental el tratamiento sintomático adecuado, con el fin de mejorar la calidad de vida del paciente.

Dado que las necesidades de los pacientes se multiplican con la evolución de la enfermedad, es fundamental la coordinación de todas las actuaciones para trabajar en la misma línea, reforzando las buenas prácticas. La atención temprana a estos pacientes contribuye a su mejor formación y a la de sus familiares para prevenir situaciones de deterioro y afrontar el proceso de dependencia.

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